Alpha-1-microglobulin (A1M, α1-microglobulin, [1] sometimes also called Protein HC[2]) is a microglobulin, a small globular protein. It is found in all vertebrates, including humans, and is distributed in blood plasma and extravascular tissues of all organs.. Assessment of renal tubular injury or dysfunction using random urine specimens Screening for tubular abnormalities Detecting chronic asymptomatic renal tubular dysfunction (2)
β2-Mikroglobulin (β2M) ist die kleinere lösliche Protein-Untereinheit des Haupthistokompatibilitätskomplexes (MHC) der Klasse I. Der MHC-Klasse-I-Proteinkomplex findet sich bei Wirbeltieren auf der Oberfläche nahezu aller kernhaltiger Zellen und dient der Antigenpräsentation. Mutationen im B2M-Gen können den MHC destabilisieren und zu einer (seltenen) erblichen Hypoproteinämie führen.
Struktur und Genetik
Das humane Protein besteht aus 99 Aminosäuren, mit einer Molekülmasse von 11.731 Da.
Im Gegensatz zur größeren α-Untereinheit des MHC-Klasse-I-Komplexes ist das β2-Mikroglobulin weder membranverankert noch polymorph. Es bindet ausschließlich an die α-Untereinheit. Im humanen Genom ist das für β2-Mikroglobulin codierende Gen auf Chromosom 15 lokalisiert, im Gegensatz zu den anderen auf Chromosom 6 lokalisierten MHC-Genen.
Klinische Bedeutung
β2-Mikroglobulin neigt in freier Form dazu, zu langen Proteinfäden (β-Fibrillen) zu aggregieren, die sich daraufhin als Amyloide in Zellzwischenräumen ablagern. Dieser Prozess kann insbesondere bei Dialyse-Patienten zu einer Hämodialyse-assoziierten Amyloidose (auch: AB-Amyloidose) führen. Da die Fibrillen gegenüber körpereigenen Abwehrmechanismen wie Phagozytose durch Immunzellen resistent sind, können sie nicht einfach entfernt werden. Die Amyloidablagerungen zerstören langfristig die Struktur der Organe und führen dadurch zu Funktionsstörungen. Es gibt Hinweise, dass die Ablagerungen auch einen direkten toxischen Effekt auf Zellen ausüben.
β2-Mikroglobulin als Biomarker
Die Plasmakonzentration von β2-Mikroglobulin ist ein wichtiger Biomarker in der Laboratoriumsmedizin. Die Plasmakonzentration von β2-Mikroglobulin wird als Tumormarker für Lymphome (wie das Multiple Myelom), Leukämie, Pankreastumor und Leberzellkarzinom verwendet. β2-Mikroglobulin kann aber auch durch Erkrankungen mit erhöhtem Zellumsatz (Infektionen, Autoimmunerkrankungen), Hepatitis, Leberzirrhose, Aids erhöht sein. β2-Mikroglobulin spielt auch eine Rolle bei der Bestimmung der Nierenfunktion. Jedoch ist die Bestimmung von β2-Mikroglobulin für die Untersuchung der Proteinurie wegen dessen Instabilität bei niedrigen pH-Werten nicht mehr üblich.
Weblinks
- de Bono/reactome: Immunoregulatory interactions between a Lymphoid and a non-Lymphoid cell
- Gillespie/reactome: Nef mediated downregulation of MHC class I complex cell surface expression
Einzelnachweise
What is Alpha1Globulin, Serum?
The structure of native alpha1 antitrypsin. Modified with [6
A1 MZ Connective tissue Alpha 1 MZ Foundation
AntiAMPK alpha 1 antibody [Y365] (ab32047) Abcam
Elisa Assays Kit Elisa Kits Immunoassays Eagle Biosciences
Alpha1 Antitrypsin Deficiency
Alpha 1 adrenergic receptor
Understanding Alpha1 Antitrypsin Deficiency YouTube
MAPK Alpha 1 Rabbit mAb[KD验证] 兔单抗
Alpha1 Antitrypsin Deficiency Genebase
Diseases and Disease Prevention
One Alpha 1 mcg 30 Capsules Tdawi UAE
Alpha1Antitrypsin Enhances Primary Human Macrophage Immunity Against
Alpha One Deficiency Alpha 1 Symptômes NZHGK
RCSB PDB 3QKG Crystal structure of alpha1microglobulin at 2.3 A
Alpha1Antitrypsin Deficiency Test Purpose, Procedure, Result and more
Alpha1 Antitrypsin Deficiency
Alpha 1 Antitrypsin Deficiency St Vincent’s Lung Health
Beta2 microglobulin Protein Overview Sino Biological
Kidney Protection with the Radical Scavenger α1Microglobulin (A1M
Introduction The urine alpha-1 microglobulin test is a specialized diagnostic tool designed to assess kidney health. By measuring the levels of alpha-1 microglobulin, a protein found in urine, this test helps detect early signs of kidney damage or dysfunction. Since kidney-related conditions often develop silently, monitoring urinary proteins provides critical insights into renal function and.. Urinary excretion of alpha-1-microglobulin can be determined from either a 24-hour collection or from a random urine collection. The 24-hour collection is traditionally considered the gold standard. For random or spot collections, the concentration of alpha-1-microglobulin is divided by the urinary creatinine concentration.